ACLA的特異性、同種型、滴度水平以及抗體的持續(xù)時(shí)間均與臨床疾病密切相關(guān)。除了原發(fā)性SLE以外,在自身免疫、感染、惡性腫瘤、藥物誘發(fā)性的疾病,甚至在一些健康人體內(nèi)都檢測(cè)出ACLA。只不過(guò),出現(xiàn)在健康人群的ACLA一般為低滴度、IgM型,并且與栓塞發(fā)生無(wú)關(guān)。ACLA特異性在不同的疾病中也不盡相同。對(duì)自身免疫疾病和感染患者的APLA的研究也正證實(shí)了這一觀點(diǎn)。與感染相關(guān)的ACLA比較,自身免疫性ACLA滴度較高,通常是IgG型,以IgG2、IgG4更為常見(jiàn),有較高的親和力,同時(shí)需要輔助因子。自身免疫型ACLA與β2-GPI間相互作用直接與栓塞形成相關(guān)聯(lián)。自身免疫ACLA不能單獨(dú)與62-GPI結(jié)合,但是對(duì)結(jié)合上磷脂的β2-CPI卻有很強(qiáng)的親合力。這一現(xiàn)象在反應(yīng)大多數(shù)循環(huán)抗β2-GPI抗體處于低親和力的同時(shí),也反應(yīng)了β2-GPI對(duì)磷脂相互作用在某種程度上為ACLA提供了更多潛在的結(jié)合部位。
繼發(fā)性血栓性疾病zui常見(jiàn)的病因是APS?;颊咄ǔ3霈F(xiàn)血清狼瘡性抗凝劑(Lupus Anticoagulant,LA)或ACLA陽(yáng)性、靜脈或動(dòng)脈栓塞、血小板減少癥,如為孕期婦女,可出現(xiàn)反復(fù)流產(chǎn)。因而懷疑APS患者應(yīng)作LA和ACLA檢測(cè)。*與ACLA有關(guān)疾病的有:各種靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少癥和溶血性貧血等等二十多種疾病;APS實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)為:IgGACLA(中、高滴度);IgM ACLA(中、高滴度);LA陽(yáng)性。ACLA也常出現(xiàn)在非狼瘡患者即原發(fā)性APS。30%一40%SLE患者的ACLA為陽(yáng)性,但其中只有三分之一的患者發(fā)展為APS。LA和ACLA與年齡、病程、SLE的臨床表現(xiàn)(如多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、胸膜炎、漿膜炎)等等皆無(wú)關(guān)系。30%以上接受抗凝治療的患者體內(nèi)亦有ACLA。
高滴度ACLA與靜脈栓塞、肺栓塞的高發(fā)性有關(guān)。現(xiàn)在認(rèn)為,ACLA是卒中的一種重要危險(xiǎn)因素,7%的卒中患者有APLA,在年輕的中風(fēng)患者中ACLA陽(yáng)性者高達(dá)18%。 習(xí)慣性流產(chǎn)是APS主要并發(fā)癥之一,可出現(xiàn)在懷孕的任一階段。由ACLA所致的流產(chǎn)通常發(fā)生在第二、第三期。資料顯示,389例初產(chǎn)婦中24%ACLA陽(yáng)性,其中15.8%發(fā)生流產(chǎn),而抗體陰性的流產(chǎn)率為6.5%。
ACLA還多見(jiàn)于SLE伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的患者,一些其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病如神經(jīng)